Erfelijke aandoeningen -

Naast de verplichte testen op FeLV en FIV, navelbreuk en de testikel
verklaring zijn er een aantal erfelijke aandoeningen waarop een goed
fokker zijn dieren laat testen. Het advies van Rasclub Maine Coon is:

Patella Luxatie (PL)
Heupdysplasie (HD)
Hypertrofische CardioMyopathie (HCM)
Polycystic Kidney Disease (PKD)
Spinale Musculaire Atrofie (SMA)

Patella Luxatie

Patella Luxatie (PL) is een te ‘losse’ knieschijf. Deze aandoening is één van de belangrijkste oorzaken van kreupelheid van de knie bij honden. Ook bij katten komt deze aandoening voor. Tijdens het buigen en strekken van de achterpoot, glijdt de knieschijf (de patella) over het bovenbeen in een geultje (de trochlea). De vorm van de geul en de stevigheid van het kapsel rondom de knie zorgen ervoor dat de knieschijf in de geul blijft liggen.

Bij een afwijkende geul of kapsel kan de knieschijf echter zomaar uit de geul schieten (luxatie). Als de knieschijf uit de geul schiet, gaat de hond of kat hinkelen of mank lopen. Omdat deze afwijkingen meestal aangeboren zijn, ontstaat de kreupelheid vaak al op jonge leeftijd. Er is dan vaak sprake van een te ondiepe geul of zelfs een volledig ontbrekende geul.

Een aangeboren verkeerde stand van boven- en onderbeen kan er voor zorgen dat de knieschijf steeds uit de geul wipt. Sommige honden- en kattenrassen zijn hier gevoeliger voor dan andere rassen. Heel af en toe kan de knieschijf ook gaan ‘ontsporen’ doordat het gewrichtskapsel is gescheurd, bijvoorbeeld als gevolg van een ongeluk.

Bron: http://www.mcvoordieren.nl/patella-luxatie-kat

Heupdysplasie

Als mensen het hebben over heupdysplasie en dat er röntgenfoto’s zijn gemaakt, hebben de meeste mensen het over honden. Maar dit probleem komt ook bij katten voor. Heupdysplasie is een erfelijke afwijking in het heupgewricht (in het bekken), waardoor het niet zo diep is als normaal. Hierdoor past de kop niet precies in het heupgewricht en beginnen de oppervlakken tegen elkaar te schuren, waardoor het kraakbeen degenereert. Vervolgens bestaat het gewrichtsoppervlak uitsluitend uit bot (het kraakbeen is weggesleten), waardoor er een bot-op-bot gewrichtsoppervlak ontstaat dat pijnlijk is voor de kat. Het probleem is dat het lichaam het kraakbeen niet kan vernieuwen en het lichaam probeert de schade te herstellen door de botproductie te verhogen, wat het probleem alleen maar erger maakt. Katten zijn over het algemeen erg goed in het verbergen van pijn en kunnen aan HD lijden zonder te hinken. In plaats daarvan kunnen ze voorzichtiger of minder bewegen dan katten normaal doen, en kunnen ze ook springen vermijden. Katten met een milde vorm van HD hebben mogelijk helemaal geen last

De aanbeveling is dat alle fokkatten worden getest op HD voordat ze worden gebruikt in een fokprogramma, om HD in het ras tot een minimum te beperken.
Bron: www.pawpeds.com

Hypertrofische CardioMyopathie

Hypertrofische CardioMyopathie (HCM) is een hartafwijking die aangetroffen wordt bij zowel raskatten als huis- tuin en keukenkatten. Cardio staat voor hart en myopathie voor zieke spier.

Net als bij mensen heeft het hart van een kat vier compartimenten; de rechter boezem, de rechter kamer, de linkerboezem en de linkerkamer. De rechter boezem ontvangt bloed van diverse grote aderen en stuwt dit naar de rechterkamer. Door het samentrekken van de rechterkamer wordt het bloed naar de longslagader gepompt vanwaar het door beide longen stroomt. Hierbij wordt het bloed van zuurstof voorzien, vervolgt zijn weg naar de linkerboezem en van daar naar de linkerkamer waar het door samentrekking in de lichaamsslagader (aorta) wordt gepompt.

Bij HCM zijn de spieren van de wand van de linkerkamer in dikte toegenomen (hypertrofie). Dit veroorzaakt een toenemende verstijving in de linkerkamer waardoor die zich niet efficiënt kan vullen. Bovendien wordt de ruimte in de linkerkamer steeds kleiner, met als gevolg dat minder bloed rond gepompt wordt en de ruimte in de linkerboezem vergroot. Hierdoor ontstaat o.a. een vergrootte kans op trombose. Door een drukstijging in de linker boezem neemt de druk in de longvaten toe, wat leidt tot vochtophoping in de longen en de borstkas.

Tevens kan bij HCM een verdikking van de spieren, waarmee de hartkleppen bevestigd zijn, optreden en een abnormale beweging van de hartkleppen, ook wel SAM (Systolic Anterior Motion) genaamd, ontstaan.

Bij welke rassen komt HCM vaker voor
HCM komt vaker voor bij de rassen Brits Korthaar, Maine Coon en Ragdoll, maar ook in minder mate bij de Noorse Boskat, de Turks Angora en de Blauwe Rus. Bij Siamezen, Burmezen en Abessijnen zou HCM vrijwel niet voorkomen, hier komt wel een vorm van hartspierziekte voor waarbij de hartspier dunner, wijder en zwakker wordt: CCM, Congestieve CardioMyopathie.

Wat zijn de verschijnselen van HCM
Het is heel goed mogelijk dat een kat niet of nauwelijks symptomen vertoont en men pas na een plotselinge dood merkt dat dit veroorzaakt werd door HCM. De volgende klachten kunnen een aanwijzing zijn voor HCM:

slechte eetlust
benauwdheid
versnelde ademhaling
verlamming van de achterpoten
hartruis (Niet iedere hartruis is een teken van HCM is en niet bij alle
gevallen van HCM kan een hartruis via een stethoscoop worden gehoord.)

Waardoor wordt HCM veroorzaakt
HCM is een genetische afwijking die autosomaal dominant vererft.
Autosomaal houdt in dat het niet uitmaakt of het van de moeder of de vader komt en ook niet uit maakt of het kitten een poes of een kater is. Dominant betekent dat het al kan ontstaan als één ouder dit doorgeeft. Niet alle katten met HCM hebben dezelfde verschijnselen; ook is er een grote variatie in de wijze waarop HCM zich ontwikkelt. Er zijn ook katten die HCM vererven en zelf helemaal geen verschijnselen vertonen.
HCM is een afwijking die ook bij mensen voorkomt. Er wordt dan ook veel onderzoek gedaan naar welke genen hiervoor verantwoordelijk zijn.

Op welke leeftijd kan HCM optreden
In het algemeen wordt HCM aangetroffen bij katten jonger dan 5 jaar (maar het kan ook op latere leeftijd voorkomen). Deze afwijking is wel aangetroffen bij kittens op de leeftijd van 6 maanden, maar gebruikelijk is rond de 2 jaar. Ook het geslacht kan een rol spelen. Bij katers wordt deze afwijking meestal op jongere leeftijd vastgesteld dan bij poezen. Daarnaast is opvallend dat bij katten, bij wie op zeer jonge leeftijd HCM wordt vastgesteld, er meestal sprake is van een agressievere vorm, waarbij de levensverwachting zeer kort is.

Is HCM te genezen
Er is geen genezing mogelijk, maar medicijnen kunnen HCM katten soms nog wel 6 jaar in leven houden! De behandeling varieert naar gelang de symptomen en kan bestaan uit het geven van vochtafdrijvers, middelen die de hartwerking verbeteren of die de kans op trombose verminderen en een hartondersteunend dieet. Stress moet zoveel mogelijk worden vermeden.

Bron: http://rasclubmainecoon.eu

Polycystic Kidney Disease

Polycystic Kidney Disease (PKD) is een meestal erfelijke afwijking, die bestaat uit cysten in de nieren. Cysten zijn met vocht gevulde blaasjes. Afhankelijk van de hoeveelheid en afmeting kunnen zij het functioneren van de nieren bemoeilijken en leiden tot chronisch nierfalen.
De diagnose PKD kan worden gesteld via een echografisch onderzoek van de nieren (bij voorkeur op de leeftijd één jaar), dus voordat de kat voor de fok wordt ingezet.

Nadat een aantal jaren terug geconstateerd werd dat bij een groot aantal Perzen PKD voorkwam bleken er ook enkele gevallen van PKD bij Maine Coons in de Pawpeds database bekend te zijn. PKD vererft autosomaal dominant. Dit betekent dat een kat deze afwijking al kan krijgen indien dit door één van de ouderdieren wordt vererfd en dat het niet uitmaakt of dit de vader of de moeder is.

Op dat moment was deze afwijking alleen bekend bij Perzen.
Mogelijke oorzaak van het voorkomen van PKD bij de Maine Coon zou kunnen zijn dat bij de start van de fok van Maine Coons bewust of onbewust gebruik is gemaakt van kruisingen tussen Perzen en Maine Coons. Er is ook niet-erfelijke PKD mogelijk: die betreft dan zelden beide nieren en vertoont ook meestal minder cysten.
Om te voorkomen dat dit bij Maine Coons tot een zelfde probleem als bij de Perzen zou leiden werd aan Maine Coonfokkers aangeraden om hun dieren hierop na te laten kijken. Vaak kon dit immers gecombineerd worden met een echo van het hart. Veel fokkers hebben dit gedaan. Het controle- en eliminatiebeleid met betrekking tot PKD van de Perzenfokkers bij de Felikat rasclub (RPL) heeft er toe geleid geresulteerd dat het percentage katten met PKD van 45 tot 13 is gezakt.

Maar hoe staat de Maine Coon er nu voor?
Het viel op dat rasclubs in Nederland nooit meldingen kregen of hoorden van Maine Coons met PKD, terwijl er toch al een flink aantal jaren daar op getest werd. Dit was de aanleiding om bij alle radiologen in Nederland en België, die op de advieslijsten staan voor screening van hart en nieren, te vragen naar hun bevindingen. Het resultaat van deze enquête leidde ook bij enige radiologen tot de uitspraak dat het niet meer nodig was om te adviseren Maine Coons op PKD te screenen.

Conclusie is dat PKD geen probleem vormt bij het ras Maine Coon en in ieder geval in Nederland niet voorkomt. Toch blijft het raadzaam om vóór dat men begint met fokken fokdieren via echografie te laten onderzoeken: niet alleen de nieren, maar ook van de organen daar om heen. Niet alleen PKD, maar ook andere problemen worden zo opgespoord.

Bron: http://rasclubmainecoon.eu

Spinale Musculaire Atrofie

Spinale musculaire atrofie bij Maine Coon-katten (SMA)
SMA is een erfelijke aandoening die de skeletspieren van de romp en ledematen aantast. Het verlies van neuronen in de eerste levensmaanden leidt tot spierzwakte en atrofie, wat voor het eerst zichtbaar wordt op een leeftijd van 3-4 maanden. Getroffen kittens ontwikkelen een vreemde gang met een wiegende achterhand en staan met de sprongen bijna tegen elkaar aan. Ze kunnen ook met de tenen naar buiten staan. Tegen de leeftijd van 5-6 maanden zijn ze te zwak in de achterpoten om gemakkelijk op meubels te springen en landen ze vaak onhandig wanneer ze naar beneden springen. De langharige Maine Coon kan dit verbergen, maar als je de ledematen zorgvuldig voelt, merk je dat de spiermassa is afgenomen. Getroffen kittens hebben geen pijn, ze eten en spelen gretig, ze zijn niet incontinent en de meeste leven vele jaren zeer comfortabel als binnenkatten. Er zijn getroffen kittens bekend in fokprogramma’s in de Verenigde Staten en achteraf gezien zijn er waarschijnlijk veel dragers geëxporteerd.

Klinische symptomen
De eerste klinische symptomen worden waargenomen tussen de leeftijd van 15 en 17 weken. De eerste afwijkingen zijn zwakte in de achterpoten en een fijne algemene tremor. Getroffen kittens verliezen na vijf maanden het vermogen om krachtig te springen en lopen daarna met een wiegende achterhand. Abnormale gevoeligheid voor aanraking op de rug, intolerantie voor lichaamsbeweging en moeizame ademhaling worden in verschillende mate waargenomen. Na een eerste periode van snel functieverlies vertraagt de progressie van de van de aandoening vertraagt of stabiliseert zich met variabele spieratrofie, zwakte en mobiliteit.

Erfelijkheidswijze
Deze aandoening wordt overgeërfd als een eenvoudige autosomaal
recessieve eigenschap. Om SMA te krijgen, moet een kitten de gemuteerde kopie (allel) van het ziektegen van beide ouders krijgen. Mannelijke en vrouwelijke kittens worden in gelijke mate getroffen. De ouders van getroffen kittens vertonen geen uiterlijke tekenen van de ziekte, maar zijn wel gedwongen dragers.

Bron:www.pawpeds.com

Voor testadvies en testadressen raadpleeg RMC